Las personas con EM progresiva primaria presentan empeoramiento continuo de los síntomas desde el momento del diagnóstico, y no presentan brotes bien definidos. La incapacidad empeora gradualmente, y puede estabilizarse en algún momento o continuar a lo largo de meses o años.
La EM progresiva primaria es una forma progresiva de la enfermedad, en la que no se aprecian periodos definidos de recaída ni de remisión. La edad en que aparece esta forma de la enfermedad suele ser más avanzada que la correspondiente a otros tipos de EM; en los casos típicos, la EMPP comienza después de los 40 años (aunque se pueden encontrar casos raros a edad más temprana).
A diferencia de otras formas de EM, la EMPP afecta con la misma frecuencia a hombres y mujeres. Los signos iniciales de la enfermedad consisten habitualmente en marcha espástica progresiva, asociada a deterioro de la calidad de la marcha. En general, el pronóstico de la EMPP es más desfavorable que el de otras formas de EM, con deterioro más rápido.
Puede ser difícil establecer un diagnóstico definitivo de EMPP, y la imagen de resonancia magnética (RM) cerebral quizás no muestre indicio alguno de las placas típicas, debido a que esas lesiones se forman en la médula espinal. Por tanto, es esencial realizar una RM espinal para diagnosticar esta forma de EM.